Société de Néphrologie - Société Francophone de Dialyse
Bruxelles 2010
Tumeur brune due à une hyperparathyroïdie secondaire responsable d’une compression médullaire chez un jeune patient hémodialysé, en 2008
A Duval (1), P Brunet (1), B Gondouin (1), S Bataille (1), P Giaime (1), D Bouchouareb (1), A Saveanu (1), P Ramananarivo (1), Y Berland (1)
(1) Marseille
Résumé
Introduction

La survenue d'une tumeur brune est une complication classique mais rare de l'hyperparathyroïdie. Nous rapportons l'observation d'un jeune patient hémodialysé qui développe une tumeur brune avec un mode de révélation brutal sur une hyperparathyroïdie secondaire sévère négligée.

Patients et Méthodes

Un patient de 33 ans porteur d'une uropathie malformative est hémodialysé depuis 12 ans. Il refuse la transplantation rénale. Il présente brutalement au cours d'une séance d'hémodialyse une douleur dorsale brutale avec névralgie. L'exploration de cette douleur fait découvrir une volumineuse tumeur ostéolytique de D5 avec compression médullaire et envahissement des parties molles adjacentes. Les radiographies standards objectivent des lésions ostéolytiques multiples en D9, D10, os iliaques, qui évoquent des lésions métastatiques. L' IRM objective des lésions kystiques expansives au niveau D5, avec 3 lésions similaires au niveau du bassin. Une scintigraphie osseuse montre des hyperfixations non spécifiques, la lésion de D5 ne fixe pas le Tc99.
Le patient est traité par exérèse chirurgicale avec décompression médullaire et ostéosynthèse de D5 D6. L'examen anatomopathologique montre des nids de cellules géantes de type ostéoclastiques avec foyers hémorragiques, sans atypie cytonucléaire.
Nous concluons à une tumeur brune de localisation multiple en lien avec une hyperparathyroïdie secondaire sévère.
Cette hyperparathyroïdie existe depuis au moins 2 ans, mais reste non contrôlée en raison de la non observance des traitements par le patient : CaCO3, calcitriol, et de son refus des calcimimétiques ou de la parathyroidectomie. Au diagnostic la PTH est à 1830 pg/mL, la calcémie à 2.41 mmol/L avec une albuminémie à 46 g/L, la phosphorémie à 1.85 mmol/L et la vitamine D à 23 mg/mL. Une parathyroidectomie totale est réalisée (hyperplasie nodulaire des 4 glandes en anatomopathologie). L'évolution est ensuite favorable avec la disparition des lésions.

Discussion

La présentation de ce patient est originale : une tumeur d'évolution lente avec un mode de révélation brutal par une compression médullaire, des localisations tumorales rachidiennes multifocales exceptionnelles (seulement 6 cas similaires dans la littérature). Enfin ce patient ne présentait aucun des signes habituels cliniques et radiologiques de l'hyperparathyroïdie.

Conclusion

Cette observation illustre donc une complication osseuse grave de l'hyperparathyroïdie sévère. Cette complication doit être évoquée avec les patients réticents au traitement de leur hyperparathyroïdie.

Mots Clés

Hémodialyse périodique
Métabolisme phospho-calcique et os

Société de Néphrologie - Centre Hospitalier Henri Duffaut
Service de Néphrologie
305 Rue Raoul Follereau
84000 AVIGNON, FRANCE
tel : 33 4 32 75 30 42

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