L'épidémiologie et le pronostic actuels de la néphropathie amyloïde AL avec les chimiothérapies non intensives modernes sont mal connues.

41 patients (pts) (M/F : 1,3, âge : 65±11 ans) avec une amylose AL prouvée histologiquement ont été rétrospectivement étudiés sur 10 ans.

Au diagnostic, 38 pts ont une atteinte rénale caractérisée par : protéinurie > 0.5g/j (n = 34), syndrome néphrotique (n = 24), insuffisance rénale (IR) ≥ stade 3 (n = 11), créatininémie moyenne 143 ± 178 µmol/l, hématurie (n = 12), HTA (n = 10). La taille moyenne des reins en échographie est de 10,4 cm. Les localisations extra-rénales sont : neurologique (n = 20), cardiaque (n = 13), hépatique (n = 11), digestive (n = 3), autre (n = 16). Dix-huit pts ont ≥ 3 organes atteints. L'amylose AL (lambda n = 25, kappa n = 16) est affirmée par la biopsie rénale dans 32 cas. L'hémopathie associée est une MGUS ou un myélome stade I (n = 26), un myélome stade ≥ 2 (n = 3), ou une maladie de Waldenström (n = 6), avec un excès de chaînes légères sériques dans 71% des cas. Trois pts ont eu une chimiothérapie intensive suivie d'autogreffe de cellules souches. Trente cinq pts ont reçu une chimiothérapie par melphalan (n = 21, dont 16 avec dexamethasone), VAD (n = 3), à base de thalidomide (T) bortezomib (B) ou lenalidomide (L) (n = 3), ou autre (n = 8). Une chimiothérapie de 2^ème ligne a été nécessaire chez 17 pts (à base de B, T ou L dans 11 cas), et 5 pts ont nécessité 3 lignes ou plus. Après un recul moyen de 29±27 mois, 18 pts sont décédés. La médiane de survie estimée est de 42 mois. En l'absence de réponse hématologique (n = 15), la médiane de survie est de 12 mois alors qu'elle est non calculable en cas de réponse hématologique (n = 23) (p = 0.001).Treize pts ont une réponse d'organe dont 9 une réponse rénale. Le déclin de la fonction rénale est en moyenne de 1,14 ml/min/mois, 8 pts progressant vers l'IR terminale. La médiane de survie rénale des pts avec une créatininémie initiale ≥ 150µmol/l est de 12 mois alors qu'elle n'est pas calculable en cas de créatininémie initiale < 150µmol/l (p<0,0001).

Dans notre centre, le diagnostic de néphropathie amyloïde AL représente 3,5% des biopsies sur rein natif, avec une incidence moyenne de 2,1/M habitants/an. La sévérité de l'IR initiale conditionne la survie rénale, alors que la survie globale dépend de la réponse hématologique.

L'obtention d'un diagnostic précoce et d'une réponse hématologique prolongée est indispensable pour améliorer le pronostic de la néphropathie amyloïde AL.